Para poder crecer, reparar tejidos, producir la pigmentación del color de la piel, el cabello, entre otras funciones del organismo, el cuerpo necesita de aminoácidos esenciales proveniente de los alimentos, pero, ¿qué sucede cuando uno de ellos no logra cumplir con su función? La fenilcetonuria es una enfermedad rara o poco frecuente que se detecta en recién nacidos a través del test del piecito.
La falta de la enzima fenilalanina hidroxilasa ocasiona que el aminoácido fenilalanina que se absorbe de las proteínas (carnes, huevos, leche, legumbres…) no pueda descomponerse como corresponde. Al no poder hacerlo, se acumula en el cuerpo y esto podría afectar el sistema nervioso central y al cerebro. Y, en consecuencia, la aparición de síntomas de retraso y/o discapacidad mental, epilepsia, temblores, espasmos en las extremidades, entre otros. Para evitar daños severos se debe iniciar el tratamiento temprano y de por vida. La alimentación es la clave, y, por ello, en el hospital general pediátrico “Niños de Acosta Ñu”, centro de referencia nacional para el tratamiento a pacientes con fenilcetonuria, periódicamente realizan talleres de cocina para hacer que todos los ingredientes con bajo contenido de proteínas sean utilizados en la elaboración de un variado y atractivo menú. Las nutricionistas y nutrióloga del hospital entregan recetarios con valores nutricionales y enseñan, además, a calcular el porcentaje de proteína de cada alimento permitido, utilizando la regla de tres simple. Realizar esta operación matemática es un hábito como cepillarse los dientes cada mañana. De la misma manera se saca lápiz y papel para calcular el porcentaje de proteínas de vegetales y frutas que se incluirán en el menú para garantizar el bienestar de quienes viven con el diagnóstico de fenilcetonuria. Durante el último taller de cocina prepararon panes hipoproteicos, hamburguesas veganas, arrollado primavera, arroz de coliflor, platos sobre la base de mandioca, sin olvidar los aderezos como la mayonesa de zanahoria. Alimentos que luego degustaron. La alimentación diaria incluye una fórmula especial, libre de fenilalanina, que es provista por el Ministerio de Salud. La misma contiene las proteínas y los nutrientes necesarios para organismo. La Dra. Laura Morel, nutrióloga junto a las nutricionistas Cynthia Cano y Duvi Arguello realizan seguimiento a 34 niños y jóvenes diagnosticados. Los pacientes, además de los profesionales de la nutrición cuentan con un equipo multidisciplinario en el hospital pediátrico.
