• Una enfermedad metabólica hereditaria, poco frecuente y, cuyo tratamiento consiste en medir cada gramo de proteína que deben consumir al día para evitar daños irreversibles.• El Hospital General Pediátrico “Niños de Acosta Ñu” es el centro de referencia para tratar a niños y jóvenes con fenilcetonuria (PKU) dentro de la red del Ministerio de Salud Pública, donde actualmente se atienden a 34 niños y jóvenes.
La fenilcetonuria (PKU) es una afección genética hereditaria. Las personas con PKU carecen de la enzima que es la encargada de descomponer un aminoácido esencial –fenilalanina- que está presente en alimentos con proteínas como carnes, huevos, lácteos y legumbres. Cuando el organismo no puede descomponer esa parte del alimento que se consume, los niveles de fenilalanina se acumulan y se convierten en tóxicos que dañan el cerebro. El equipo de profesionales del “Acosta Ñu” ofrece atención y control de rutina, capacitaciones de cocina saludable, y a medir, usando cálculos matemáticos, el porcentaje de proteínas que deban consumir al día, para lograr que sus pacientes cuenten con una mejor calidad de vida. El Ministerio de Salud provee de suplementos alimenticios y de fórmulas especiales para el manejo dietético de la fenilcetonuria. La detección de esta afección se realiza a través del test del piecito a los recién nacidos antes del alta hospitalaria. Actualmente, 34 niños y jóvenes con esta afección siguen tratamiento en el Hospital Pediátrcio “Niños de Acosta Ñu”. Las familias deben cumplir con los controles rutinarios que consiste en un abordaje multidisciplinario del que participan una nutrióloga, nutricionistas, psicólogas, pediatras, neurólogos junto a otros profesionales. Un día para recordar Los niños y niñas, junto a sus familias, acudieron a sus consultas y encontraron un ambiente distinto a lo acostumbrado. El equipo de salud se encargó de preparar comidas típicas de San Juan, vegano, también quesos hechos con mandioca y, diferentes colaciones para consumir durante el recreo, en la escuela. Cada menú, presentado finamente en una mesa, contaba con la receta y el modo de preparación. Esta actividad, en recordación al Día Internacional de la Fenilcetonuria, es una demostración de que los niños están acompañados y pueden participar de las actividades folclóricas sin privarse de alimentos tradicionales, siempre que realicen las modificaciones y midiendo las cantidades de consumo. Durante el encuentro de consultas, la Lic. Roslyn Santacruz, psicóloga, hablo con ellos sobre la importancia del trabajo en equipo en la efectividad del tratamiento; la Dra. María José Ramos, se dirigió a los jóvenes para charlar sobre de la importancia de las consultas ginecológicas; y, las nutricionistas Cynthia Cano y Duvi Arguello mostraron cómo leer las etiquetas nutricionales de productos y de colaciones saludables. La organización de la actividad estuvo a cargo de la nutrióloga Laura Morel y contaron con la participación del director del hospital, Dr. Héctor Castro, durante las charlas dirigida a las familias.
